純紅細胞再生障礙貧血的病因有哪些？

純紅細胞再生障礙貧血是因為骨髓中的紅細胞減少造成的，研究發現是有胸腺瘤、病毒、感染等原因導致的，患者的血清中會產生多種抗體，像抗核抗體、紅斑狼瘡因數等，如不及時治療危害會非常大。

一、概述

純紅細胞再生障礙性貧血（純紅再障，PRCA）是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此後這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關係。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性，急性的又叫作急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點為骨髓中紅系細胞顯著減少，並常合併胸腺瘤。1939年Opsahl首先發現這種合併症，自此屢有報導。據統計約20%-50%的病例合併胸腺瘤，這可能與病因和發病有關。

患者年齡多為20-67歲，多見於中年人。有的合併胸腺瘤，而胸腺瘤合併純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%。純紅再障合併胸腺瘤組女性多於男性（2：1），但純紅再障不合併胸腺瘤組男性多於女性。需要指出的是有些純紅再障在病程中發生了白細胞減少、血小板減少，成為一般的再障。

二、病因

本病由於胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統增殖性疾病及藥物等所誘發，有些病例原因不明。發病多與免疫有關。本病某些病例合併胸腺瘤，提示免疫作用在發病中佔有重要地位。

三、臨床表現

貧血是本病患者惟一的症狀和體征。如合併胸腺瘤，其瘤體也較小，不易從物理檢查時查知。一般不合併先天異常。血象呈正細胞正色素性貧血，網織紅細胞絕對值減少；白細胞和血小板計數正常。骨髓中紅系細胞明顯減少，甚至在計數500個有核細胞時看不到，但粒系和巨核系細胞不減少。各種細胞形態無明顯異常，偶有嗜酸粒細胞增多者。

患者血清鐵、血清鐵飽和度增加，鐵動力學研究血漿59Fe的清除時間顯著延長，鐵利用率降低，與骨髓中紅細胞系統減少的發現是一致的。紅細胞生存時間正常。多數患者血清蛋白電泳正常，但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多種抗體，如冷凝集素、溫凝集素、冷溶血素、嗜異性抗體、抗核抗體、紅斑狼瘡因數等。