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珠蛋白生成障礙性貧血怎麼回事

珠蛋白生成障礙性貧血也被稱作為地中海貧血,其屬於一種血紅蛋白量減少所引起的一組遺傳性溶血性貧血,此種疾病類型比較多,下面具體介紹一下。

1主要的發病原因就是因為遺傳基因當中的珠蛋白的合成出現障礙,導致血紅蛋白不能正常合成。由於基因的複雜性和多樣性,主要就是珠蛋白基因發生突變,所以這種貧血的表現形式也是不一樣的。

2重度的貧血主要表現形式就是會出現明顯的肝脾腫大現象。有時候也是會出現黃疸還有發育不良的情況,嚴重的時候會造成骨骼發生變化,進而會出現骨髓的造血功能發生障礙,出現貧血更嚴重的現象。

3珠蛋白生成障礙性貧血有時候會與其他的病症出現相同的症狀,比如一些缺鐵性貧血,還有傳染性的肝炎。重型病症是會導致患者的生命出現問題的,如果不及時治療的話就會導致死亡。輕度的患者應該可以活到成年。

珠蛋白生成障礙性貧血就是地中海貧血,主要就是一種遺傳性的貧血,會導致患者出現生命障礙。所以,要是父親雙方都是珠蛋白生成障礙性貧血患者的話,生出來的孩子有可能就是重型珠蛋白生成障礙性貧血。