什麼是肌萎縮性脊髓側索硬化症？

脊髓側索硬化症的類型有很多，肌萎縮性脊髓側索硬化症也是一種側索硬化症。肌萎縮性脊髓側索硬化症也叫漸凍人症，這是一種運動神經元病，這種疾病可能危害患者生命，需及時治療。

1.肌萎縮性脊髓側索硬化症，又稱肌肉萎縮性側索硬化症，俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制隨意肌的運動神經元退化所致。ALS是肌肉萎縮症的其中一種，由於上、下運動神經元都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人癡呆症般影響病人的心理運作。

2.肌萎縮性脊髓側索硬化症是一種運動神經元病，也是四大常見的神經退行性疾病之一（其它三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆症、帕金森氏病）。本病發病率約5人/10萬，男女患者之比約 3:1, 約10%的患者有家族遺傳史。其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。此病累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），或下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）。多於30～50歲發病，以上肢周圍性癱瘓 ，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。

3.肌萎縮性脊髓側索硬化症表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮（爪形手）為首發症狀，逐步蔓延到對側。緩慢起病 ,呈進行性發展，多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣，俗稱“漸凍人”。病程晚期出現球麻痹，表現為舌肌萎縮和震顫，後組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右，進展快者發病1年內死亡，病程進展慢者可持續10年左右。