妊娠合併自身免疫性溶血性貧血怎麼辦？

妊娠合併自身免疫性溶血性貧血是由於孕婦本身的免疫力低下造成的一種疾病，此病可能是原發性造成的，也可能是繼發性造成的，要想得到一定的治療效果必須根據患者的病情對症下藥。

一、發病原因

本病可為原發性，也可繼發於結締組織病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病)、造血系統腫瘤(慢性淋巴細胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症)、藥物(左旋或甲基多巴等)、潰瘍性結腸炎等。

抗紅細胞自身抗體產生的機制尚未完全闡明，可能與以下幾個因素有關：

1.由於感染(病毒、細菌等)

藥物、酶類及其他致病因數作用於紅細胞膜，致使其抗原性改變，觸動自身的免疫系統，激發抗體產生器官，產生相應的抗紅細胞自身抗體。

2.淋巴組織感染或腫瘤

胸腺疾患及免疫缺陷等因素，使機體失去免疫監視功能，無法識別自身細胞，錯誤地將自身正常的紅細胞當作外來的，導致異常自身抗體產生。

3.T細胞平衡失調學說

?實驗檢查發現自身免疫性溶血性貧血患者有抑制性T細胞減少和功能障礙，也有輔助性T細胞左旋特定亞群活化，使相應B細胞反應過剩而發生自身免疫性溶血性貧血。

自身免疫性溶血性貧血時紅細胞的破壞方式有以下2種：

(1)血管外溶血：

主要見於溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。紅細胞吸附不完全抗體或補體而致敏，不完全抗體致敏紅細胞不足以立即在血管內破壞溶血，而在單核-吞噬細胞系統被巨噬細胞吞噬而溶血。

(2)血管內溶血：

常見於陣發性冷性血紅蛋白尿(冷抗體型)，較少見於冷凝集素綜合征，在溫抗體型中極罕見。血管內紅細胞的破壞主要是由於抗體啟動補體，通過傳統途徑造成紅細胞損傷。

二、妊娠合併自身免疫性溶血性貧血一般治療

一、治療原則

1.去除病因，積極尋找原發病因，治療原發病;

2.控制溶血活動;

3.切除脾

脾是產生抗體的器官，又是致敏紅細胞的主要破壞場所。脾切除後即使紅細胞仍被致敏，但抗體對紅細胞的生命期影響卻大為減小。妊娠期間行脾切除以妊娠中期手術較好。術後復發的病例應用激素仍有效;

4.輸血，

若貧血不嚴重，一般不主張輸血;貧血嚴重者在緊急情況下可考慮輸入生理鹽水洗滌過的紅細胞;

5.血漿置換;

6.屬冷抗體型，需注意保暖;

二、用藥原則

1.輕症患者以腎上腺皮質激素口服為主。糖皮質激素為治療本病的首選要物。其作用機制為抑制淋巴細胞產生自身紅細胞抗體，降低抗體與紅細胞的親和力，抑制巨噬細胞清除被附抗體紅細胞的作用。妊娠期與非妊娠期同樣有效。有相關研究認為孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最後3個月對胎兒影響較小。

用法用量：開始劑量要足，減量不宜太快，維持時間要長。以潑尼松為例，用量為1-1.5mg/(kgd)，分3-4次口服，臨床症狀先緩解，約1周後紅細胞迅速上升。若治療3周無效，需及時更換其他治療方法。如果有效，溶血停止，紅細胞恢復正常後，逐漸緩慢減少劑量。每天服量每週減少10～15mg，待每天量達30mg後，每週或每2周再減少天服量5mg，至每天量15mg後，每2周減少天服量2.5mg。小劑量激素(5～10mg/d)至少維持3～6個月。82%的患者可獲得早期全部或部分緩解，但僅有13%～16%的患者可獲得停用激素後長期緩解。如果每天至少用潑尼松15mg才能維持血象緩解，應考慮改用其他療法。

2.溶血嚴重時，可先使用地塞米松靜滴，控制後改為強的松口服;

3.合併嚴重貧血者，可輸洗滌紅細胞;

4.對腎上腺皮質激素無效者可切脾臟;

5.對激素或切脾都不足以導致緩解者，或脾切有禁忌者，或每日強的松需量10mg以上才能維持緩解者，可考慮使用免疫抑制劑，但妊娠期間此類藥物不宜應用，分娩之後可以應用。常用藥物有硫唑嘌呤、環磷醯胺、甲氨蝶呤等;

6.嚴重病例可行血漿置換術;

7.其他療法

抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白、環孢素等，尚在實踐階段。大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射或血漿置換都有一定療效，但作用不持久。