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痙攣性肌張力增高的診斷和鑒別

肌無力如果是錐體系病變引起的,則一般表現為痙攣性肌張力增高。患者在行動間,表現出動作幅度不能正常打開,肌肉堅硬、抖動等。臨床上,痙攣性肌張力增高的診斷有可能和先天性肌強直症、手足搐搦症等疾病混淆,應謹慎鑒別。

各種原因對中樞神經系統的損害都可引起痙攣性肌張力增高。痙攣性的肌張力增高伴發於錐本束損害,脊髓反射受到易化。錐體系病變表現為痙攣性肌張力增高,特點是其肌張力增高有選擇性,上肢以內收肌、屈肌與旋前肌為主,下肢以伸肌肌張力增高佔優勢,上肢屈肌和下肢伸肌張力增高明顯,被動運動患者關節開始時阻力較大,終了時變小即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關,後者單指一種不自主的肌收縮。

痙攣性的肌張力增高診斷

肌張力測定:年齡小的患兒常做以下檢查:

①硬度:肌張力增高時肌肉硬度增加,被動活動是有發緊發硬的感覺。肌張力低下時觸之肌肉鬆軟,被動活動時無抵抗感覺。

②擺動度:固定肢體近位端,使遠端關節及肢體擺動,觀察擺動幅度,肌張力增高時擺動度小,肌張力低下時無抵抗,擺動度大。

③關節伸展度:被動伸屈關節時觀察伸展、屈曲角度。肌張力升高時關節伸屈受限,肌張力低下時關節伸屈過度。

年齡大些患兒還可採用修改的Ashworth痙攣評定法。

痙攣性的肌張力增高的鑒別診斷

診斷痙攣性的肌張力增高時應與以下症狀鑒別:

1.先天性肌強直症(congenital paramyotonia): 又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現肌張力增高,靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高,肌強直收縮見於運動之初,當反復運動後即恢復正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感,似膠皮樣硬,於機械刺激後肌肉強直收縮時益為明顯。

2.僵人綜合征(stiffmansyndrome): 為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀幹、背骨、腹肌肌張力增高明顯,外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發而加重,常見四肢近端開始向身發展,肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬症狀消失。

3.強直性肌張力增高:被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小,但和肌肉當時的長度即收縮形態並無關係,在伸肌和屈肌間也沒有區別。無論動作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直,如因伴發震顫而產生交替性的松、緊變化,稱為齒輪樣強直。

4.手足搐搦症(tetany): 血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見於四肢遠端,偶可波及到軀幹。