進行性脊髓性肌萎縮會有什麼症狀

進行性脊髓性肌萎縮雖然在生活中不太常見的，但是如果這個疾病出現，會對患者的肌肉細胞造成損害。此疾病為運動神經元疾病，帶有的症狀也會很明顯的。常見的有肌肉萎縮、肌無力、肌肉鬆弛等等。

1.嬰兒型脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中最為嚴重，部分病例在宮內發病，胎動變弱，半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病，且幾乎均在5個月內發病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有症狀，胎動減少，出生後即有明顯四肢無力，餵養困難及呼吸困難。臨床特徵表現：

(1)對稱性肌無力 首

先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累最重，不能獨坐最終發展手足尚有輕微活動。

(2)肌肉弛緩，張力極低 患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。

(3)肌肉萎縮 可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉，由於嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發現。

(4)肋間肌麻痹 輕症者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重症者除有嚴重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運動始終正常。

(5)運動腦神經受損 以舌下神經受累最常見，表現舌肌萎縮及震顫。

(6)預後不良 平均壽命為18個月多在2歲以內死亡。

2.中間型脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發病較Ⅰ型稍遲，多於1歲內起病，進展緩慢。患兒在6-8個月時生長發育正常多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力，下肢重於上肢;許多Ⅱ型患兒可獨坐，少數甚至可以在別人的幫助下站立或行走，但不能獨自行走;多發性微小肌陣攣是主要表現;呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不受累括約肌功能正常。本型具有相對良性的病程。生存期超過4年可存活至青春期以後。

3.少年型脊髓性肌萎縮

又稱SMA-Ⅲ型，也稱為Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。是SMA中表現最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現症狀，開始為步態異常下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢。可存活至成人期。表現為神經元性近端肌萎縮。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現蹣跚步態，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可無。維持獨立行走的時間與肌無力的發病年齡密切相關2歲前發病者將在15歲左右不能行走，2歲後發病者可一直保持行走能力至50歲左右。