脊髓進行性肌萎縮的表現有什麼

對於脊髓進行性機萎縮這樣的疾病，大家一定要重視起來，因為它的出現會對患者的身體造成不同程度的影響，有癱瘓和肌肉萎縮的可能性。對於脊髓進行性肌萎縮的表現，也是可以及時發現的。

1.嬰兒脊髓性肌萎縮

也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中最為嚴重，據國外報導，發病率為1/2萬活產兒。約1/3病例在宮內發病，胎動變弱，半數在出生時或出生後的最初幾個月即可發病，且幾乎均在5個月內發病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有症狀，胎動減少，出生後即有明顯四肢無力，餵養困難及呼吸困難。

臨床特徵表現：

(1)對稱性肌無力：首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累最重，不能獨坐最終發展手足尚有輕微活動。

(2)肌肉弛緩，張力極低：患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位(圖1)，髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。

(3)肌肉萎縮：可累及四肢、頸、軀幹及胸部肌肉，由於嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發現。

(4)肋間肌麻痹：輕症者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重症者除有嚴重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運動始終正常。

(5)運動腦神經受損：以舌下神經受累最常見，表現舌肌萎縮及震顫。

(6)預後健康搜索不良，平均壽命為18個月多在2歲以內死亡。

2.少年型SMA

也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發病較Ⅰ型稍遲，多於1歲內起病，進展緩慢。患兒在6～8個月時生長發育正常多數病例表現以近端為主的嚴重肌無力，下肢重於上肢;許多Ⅱ型患兒可獨坐，少數甚至可以健康搜索在別人的幫助下站立或行走，但不能獨自行走;多發性微小肌陣攣是主要表現;呼吸肌吞咽肌健康搜索不受累，面肌不受累括約肌功能正常。