嚴重原發性肺動脈高壓的危害

原發性肺動脈高壓，對人體健康以及生命造成的威脅是比較大的，有很多患者在發現這些症狀之後，平均只能存活2到3年的時間，所以更主要的就是要儘早發現，儘早採取治療的措施。

1、原發性肺動脈高壓,一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病,在檢查出後2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.

2、男女發病率為1:5,多見於育齡婦女。診斷時平均年齡35歲,越年輕的病人預後越差.幾乎所有病例都有內膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生。不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網狀動脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見於某些肝硬化和一些聯合服用抑制食欲的藥物的病人,該藥在美國已停止上市.

3、95%以上病例有進行性勞力性呼吸困難,勞力時心前區疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現象和關節痛,通常出現在明顯的原發性肺動脈高壓發作前數年。

4、30年前原發性肺動脈高壓患者的預後是災難性的，症狀出現後平均只能生存2～3年。近來，通過血管擴張藥物的急性試驗和長期治療已發現20%左右患者的病情有所緩解或停止發展，在一定程度上改善了預後；單肺移植的成功使器官移植的遠期生存率明顯提高，這些都給原發性肺動脈高壓患者的治療帶來希望。

5、持續胎兒迴圈病情往往比較嚴重重症患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現病死率甚至高達50%部分患兒有自然緩解趨勢，還有部分患兒治療後病情繼續惡化明顯缺氧最後引起酸中毒死亡。但總的說來大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的，經治療後病程約數天至半月。