腎上腺髓質瘤,這種疾病是怎麼來的呢?
很多時候,人們患上疾病都是莫名其妙的,自己根本找不到具體原因,比如有的人患上腎上腺髓質瘤後完全不知道怎麼回事,所以有必要為大家介紹造成這種疾病的因素。
一、引起腎上腺髓質功能亢進的主要原因有嗜鉻細胞瘤、惡性嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓質增生。
二、嗜鉻細胞呈圓形或橢圓形,有完整包膜,周圍血管豐富怒張。腫瘤一般較大,直徑在2~6cm。約90%發生在腎上腺髓質,其餘10%可發生在腎上腺以外的部位。發生在腎上腺以外的腫瘤,多見於腹膜後主動脈旁,包括嗜鉻體(Zuckerkandl體)。也可在腎臟、腎門、肝門、胰頭附近,脾、腹腔動脈附近,髂血管旁,卵巢、膀胱區。腹腔以外的嗜鉻細胞瘤極少見,如後縱隔脊柱旁,偶見於頸部、顱內及睾丸內。腎上腺嗜鉻細胞瘤90%是單發,雙側或多發占10%。腫瘤一般屬良性(占90%左右),切面呈桔黃色,常見出血、壞死及囊樣變,血管豐富。間質很少,腫瘤細胞較大,為不規則多角形。胞漿中顆粒較多,與正常腎上腺髓質細胞相似,但較大。鉻酸鹽可使顆粒著色,故稱嗜鉻細胞瘤。約10%的嗜鉻細胞瘤為惡性,但單從組織形態學上有時難以鑒別,其主要表現在其有惡性行為,即腫瘤包膜浸潤,淋巴、肝、骨和肺等臟器的轉移。
三、症狀和體征
最突出表現是高血壓,可以是陣發性(45%),或持續性(50%)和罕見缺乏高血壓(5%).約1/1000高血壓病人是腎上腺髓質腺瘤.高血壓是由於分泌一種或一種以上兒茶酚胺激素或前體:正腎上腺素,腎上腺素,多巴胺或多巴.常見的症狀和體征是心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴重頭痛,心絞痛,心悸,噁心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和瀕臨死亡感.可因捫及腫瘤,體位改變,腹部壓迫或按摩,誘導麻醉,情緒傷害,β-阻滯劑等促發陣發性發作,如腫瘤在膀胱可因排尿而誘發。
體檢,除常見高血壓外,一般正常,除非在發作期間.視網膜病和心臟擴大的嚴重性常常少於高血壓可預見的程度
鑒別診斷與病理學
需與腎上腺皮質增生鑒別。
嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。
約80%腎上腺髓質腺瘤見於腎上腺髓質,但同樣可見於來自神經脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質腫瘤兩性相等,雙側10%(兒童20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質腺瘤可見於任何年齡,但最大發生率介於20~50歲。