陣發性睡眠性血紅蛋白有什麼症狀？

陣發性睡眠性血紅蛋白尿其實是一種罕見的疾病，而引起這種疾病的話，會造成患者出現貧血和血管內溶血的症狀，嚴重的還可會繼發腎官衰竭等這些併發症。

1、血栓形成

血栓事件是PNH患者的主要死因，動靜脈均可發生。PNH患者血栓形成是多因素共同作用的結果，PNH患者補體活化及溶血過程中釋放一些物質，如C5a，可使機體處於一種潛在的炎症狀態下，炎症可使單核細胞、血管內皮細胞過度表達及釋放組織因數，而啟動凝血過程。炎症又可以和凝血系統相互作用，炎症因數加重凝血異常，凝血異常又可加劇炎症反應，形成惡性循環。炎症介質可破壞內皮細胞，內皮細胞活化增加，大量組織因數釋放入血啟動外源性凝血途徑。

2、肺動脈高壓

反復的血管內溶血使血液中游離的血紅蛋白增加，血紅蛋白與NO的結合能力要比氧氣高百倍，NO的消耗增加；溶血或炎症損傷血管內皮細胞，內皮細胞合成的NO減少；溶血可釋放精氨酸酶，合成NO的前體L-精氨酸分解增加，NO合成減少。最終將會導致NO的清除、生物利用度下降。正常機體NO量是PNH患者的6～10倍。而在機體內NO有重要的生理作用：調節平滑肌功能、平衡血管的舒縮活動、維持器官血流量。基於NO的生理功能，血液中NO含量下降，肺血管平滑肌功能失調、肺血管阻力增大逐漸形成PAH。

呼吸困難是PAH及右心室功能不全典型的臨床表現。衡量PAH的2個重要指標：彩色多普勒和腦鈉肽前體(amino terminal-pro brain natriuretic peptide，NT-proBNP)。BNP的水準與PAH及右心功能不全的程度相關聯。

3、慢性腎臟疾病

慢性腎臟疾病也是多因素共同作用的結果，反復溶血，血紅蛋白在腎近段小管重吸收，並在近端小管上皮細胞內分解為含鐵血黃素，含鐵血黃素沉積在腎小管上皮細胞內損傷腎小管；NO的消耗、生物利用度下降使腎臟血管收縮、阻力增大、腎血流量減少、腎臟缺血缺氧；腎臟內血栓形成等都會影響到腎臟功能造成急慢性腎損傷。臨床表現：腎小管上皮細胞脫隨尿液排出形成含鐵血黃素尿，腎臟內血栓形成引發側腰肋痛或腹痛、影像學上可表現為病腎增大，若雙側腎靜脈主幹血栓形成可致急性腎衰，表現為少尿、無尿、血肌酐、尿素氮進行性增高，腎小管功能異常還會出現腎性糖尿、蛋白尿，與溶血相關的嚴重高血壓還可出現腎小球硬化等。

4、其它

常見的臨床症狀還有腹痛、吞咽困難、呼吸困難、勃起功能障礙、乏力等，正常的日常活動無法維持，嚴重影響患者的生活品質。究其原因都是由於溶血、NO消耗所引起。