胎兒多囊性腎發育不良 原來是這樣

胎兒多囊性腎發育不良是很多孕婦在做產檢的時候會出現的問題，可是對於胎兒多囊性腎發育不良對於胎兒的健康來講有沒有影響卻很少有人知道，其實胎兒多囊性腎發育不良對於胎兒來說影響是不大的。

一、胎兒多囊性腎發育不良是怎麼回事

多囊性腎發育不良較多為單側，而且多為偶發，一般跟遺傳無關。患有多囊性腎發育不良的患兒出生後患腎會不可避免地萎縮，但對側腎正常，因此患兒的發育不會受影響。也就是說，孩子出生後除了只有一個有功能的腎之外，其他不會有異常。關於複查，普通二維超聲複查即可。關注2點：1，對側腎是否確定正常，2，患側腎的囊腫大小。如果到出生時最大的囊腫不超過3cm，可不予處理，多數在出生後數年內患側腎會萎縮至沒有痕跡。一個腎對人體來說足夠用了。

二、多囊性發育不良腎與多囊腎的超聲鑒別

多囊性發育不良腎(multicystic dysplastic kidney MCDK)是臨床並不常見的腎臟發育異常, 然因其多囊的聲像表現在超聲診斷中常被誤做多囊腎。

多囊性發育不良腎屬非遺傳性腎發育異常, 極大多數發生於一側腎臟,亦可節段性發生于融合腎和重複腎的上組集合系統。並常可伴發其它泌尿系發育異常。國外文獻報導, 約20~50%病例的對側腎臟可發生膀胱輸尿管返流、重複腎、腎盂輸尿管連接處梗阻和原發性巨輸尿管等發育異常。

MCDK的病因為胎兒發育的早期, 腎盂、漏斗部或輸尿管閉鎖或嚴重狹窄, 導致同側後腎退化, 實質喪失。由於腎實質喪失, 囊泡內液體不再得到補充, 囊泡或可由於其中液體吸收而縮小、消失, 因各囊泡含液量及其吸收程度不同, 患腎內囊泡大小、數量可各不相同。所以MCDK其本質實為“毀損腎”。

與MCDK不同, 多囊腎則為常染色體遺傳性疾病, 因遺傳方式的不同又可分為常染色體隱性遺傳性多囊腎病(Autosomal recessive polycystic kidney disease ARPKD) 即所謂的“嬰兒型多囊腎”和常染色體顯性遺傳性多囊腎病(Autosomal dominant polycystic kidney disease ADPKD)即所謂的“成人型多囊腎”。兩者病變均為雙側性, 雖ARPKD兩側腎臟病變較均一, 而ADPKD兩側腎臟病變程度可不一, 但病變一定累及雙腎。

多囊腎因染色體異常還可累及泌尿系外的臟器, ARPKD常伴肝纖維化、膽總管擴張; ADPKD常伴肝囊腫, 還可有胰、肺、卵巢、睾丸囊腫發生。且ADPKD 通常都有家族史。

MCDK與多囊腎的鑒別要點在於病變為單側抑或雙側性的; 患腎小於抑或大於正常; 伴發泌尿系其它發育異常抑或泌尿系外相關病變。此外, MCDK中孤立囊泡型, 大小囊泡相伴型和節段型的聲像表現並不見於多囊腎; 早期ARPKD內成簇、成團的點狀強回聲、早期ADPKD或可見正常腎組織的聲像表現亦與MCDK明顯不同; 而MCDK最常見的多個囊泡成堆型與晚期多囊腎的聲像表現則分別為“葡萄串樣”和“蜂窩狀”。超聲當為MCDK 診斷和隨訪影像學檢查之首選。