腎性尿崩症如何診斷，會有什麼臨床表現

腎性尿崩症對於腎臟和膀胱的負荷是很大的，如果長時間這樣會導致腎臟功能衰竭的。腎性尿崩症的臨床表現一般是很明顯的，比如會有多尿、身體發熱、膀胱膨脹等。

診斷

(一)臨床表現

1.發病情況遺傳性者90%發生於男性，伴性顯性遺傳，多為完全表現型，病情較重。女性較少，女性傳遞一般無症狀。多為不完全表現型，病情較輕。多於出生後不久即發病，但也杏推遲至10歲才出現症狀的。

2.症狀

(1)多飲、煩渴。

(2)多尿、持續性低滲尿。

(3)智力及生長發育障礙等。

(4)新生兒常因脫水而出現高熱、驚厥，隨年齡增加症狀可逐漸減輕。

(5)多尿可發生膀胱膨脹及。腎盂積水。

(二)實驗室檢查

1.尿比重:尿比重降低(1.001～1.005)、尿滲透壓多在50～180mmol/L

2.血液化驗

(1)因血液濃縮，血紅蛋白及血細胞比容升高。

(2)血鈉、血氯升高。

(三)診斷試驗

1.高滲鹽水試驗無反應。

2.血管升壓素試驗無反應(不完全表現型者可有部分反應)。

當血漿滲透壓為280mmol/L時，血漿精氨酸升壓素顯著增高，一般不做禁水試驗，因可增加失水危險。