強直性肌營養不良，主要有這些表現

說到強直性肌營養不良疾病，可能有很多人都不是特別的清楚，但是現在這種疾病的發病率還是比較高的，而且任何年齡段都有可能患有，那麼它都有哪些病狀體征呢?請大家跟著小編一起來。

1.強直性肌營養不良症1型通常在30或40歲時顯現症狀，男性多於女性，且症狀較重。主要症狀是肌無力、肌萎縮和肌強直，前兩種症狀更突出。肌無力見於全身骨骼肌，前臂肌和手肌無力伴肌萎縮和肌強直，有足下垂及跨閾步態，行走困難易跌跤;部分病人構音障礙和吞咽困難。肌萎縮常累及面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，病人面容瘦長，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸部瘦長稍前驅。肌強直常在肌萎縮前數年或同時發生，分佈不如先天性肌強直廣泛，僅限於上肢肌、面肌和舌肌。

2.強直型肌營養不良症2型偶有患者臨床表現與強直應肌營養不良症類似，但無肌強直性蛋白激酶基因重複性擴增。臨床特徵與MD1相似，表現顯著的肢體遠端肌、面肌、胸鎖乳突肌的肌無力和肌萎縮，伴肌強直，也可有白內障、額禿、睾丸萎縮、糖尿病、心臟異常和智力異常等。

3.近端肌強直性肌病表現肌強直、近端為主肌無力和白內障，病程不如MD1嚴重，也曾報導肌肉嚴重受累並有聽力喪失的變異型。

本病無有效的治療方法，是對症治療。肌強直可用膜系統穩定藥治療，能促進鈉泵活動，降低膜內鈉離子濃度，提高靜息電位，改善肌強直狀態;如硫酸奎寧，300-400mg，3次/d;普魯卡因胺0.5-1g，4次/d;甲妥英0.1g，3次/d;強直性肌營養不良可能首選苯妥英，因其他藥物對心臟傳導有不良影響。