嗜鉻細胞瘤的病因，有些與遺傳有關

嗜鉻細胞瘤是一種高危性疾病，雖然大部分為良性腫瘤，但其併發症卻很多，有些甚至會導致生命危險。發病與遺傳有關，不過與很多腫瘤一樣，很多人的病因並不能明確清楚。

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%，且多為一側性；腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。

本病的臨床表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現于兒童，10%瘤體在雙側，10%為多發性。臨床症狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關，表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。

臨床表現：

1.代謝紊亂

高濃度的腎上腺素作用於中樞神經系統，尤其是交感神經系統而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數可出現低鉀血症，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血症。

2.其他表現

過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁瀦留、膽結石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內副神經節瘤患者排尿時，可誘發血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發生重新分佈，使外周血中白細胞計數增多，有時紅細胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ型多發性內分泌腺瘤綜合征（MEN）的一部分，可伴發甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。