α地中海貧血有哪些特徵

不知道你有沒有瞭解過，α地中海貧血，這種現象問題，在現在生活當中並不少見，自然對我們的健康帶來的影響和威脅也是比較大的，而且他作為地中海貧血的一種，就必須全面地去瞭解它，這樣才能夠針對性的緩解和治療，下面就是α地中海貧血的症狀體征介紹。

地中海貧血(alpha thalassaemia)(簡稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia)，據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由於一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血。根據不同類型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相應的珠蛋鏈合成受抑制情況不同，可將地貧分為α-地中海貧血；β-地中海貧血，δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的β-地中海貧血；以前2種類型常見。各類地中海貧血之間又可互相組合，可與各種異常Hb組合(如HbE/β地中海貧血)，這一組疾病又稱地中海貧血綜合征。均屬常染色體不完全顯性遺傳。 α-地中海貧血(α-mediterranean anemia)是由於α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(點突變)而導致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血。

症狀體征

1.血紅蛋白H病 依本病發病年齡，病情輕重等可分為以下3型：

(1)重型：多於嬰兒期發病，類似重症β-地貧，嚴重的慢性溶血性貧血，庫氏面容，脾腫大明顯，需依靠輸血維持生命。新生兒期無貧血，Hb Bart′s含量25%，少量：HbH。

(2)慢性溶血性黃疸型：本型少見，輕至中度貧血，持續性輕至中度黃疸，輕度肝、脾腫大，感染和(或)藥物加重溶血，可合併膽石，高間接膽紅素血症，切脾後黃疸不消退。

(3)輕型：本型常見，兒童或青少年期發病，輕度或無貧血，輕度或無肝、脾腫大。感染和(或)氧化性藥物可誘發或加重溶血性黃疸，甚至“溶血危象”，類似紅細胞G6PD缺陷症臨床表現，應注意鑒別。

瞭解了這些症狀介紹之後，那麼大家就應該注意了，只要我們更多的去關注這些問題，那麼即便是發現這種現象的時候，才能夠及時的採取最科學有效的治療方法，盡一切可能幫助自己降低不利的影響和危害。