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地中海貧血嬰兒有哪些症狀?

地中海貧血這種疾病它屬於一種先天遺傳血液疾病,有很多的夫妻在患有地中海這種疾病時,所以在決定要孩子的時候會考慮遺傳問題,因為這種疾病存在遺傳性,那麼地中海貧血嬰兒有哪些早期症狀呢?針對這個問題,小編為大家詳細的講解一下關於地中海貧血嬰兒的早期症狀,以供大家參考。

什麼是a地中海貧血?

a地中海貧血屬於珠蛋白生成障礙性貧血的一種。是由於珠蛋白基因突變,使相應的珠蛋白鏈合成受到障礙,導致a鏈合成失去平衡,結果相對“過剩”的珠蛋白鏈自身聚集。一方面影響正常的攜氧功能,另一方面,會沉降在紅細胞膜上,使膜的變形能力降低,脆性增加。當這些紅細胞通過狹窄的毛細血管時,易擠壓破裂,引發溶血性貧血。

a地中海貧血根據體內缺失或缺陷的a珠蛋白基因數目,可分為以下幾種。一般缺失的a基因越多,病情越嚴重。

1、HbBarts胎兒水腫綜合征:4個a基因都缺失或缺陷,不能合成a珠蛋白鏈,,結果不能生成正常的胎兒血紅蛋白。

2、HbH病:患者4個a基因中3個缺失或失活,只有少量的a珠蛋白鏈合成。可分為輕型和靜止型。

最有效的治療,骨髓移植,最有效的方法,將來的轉基因治療也會很好,但是要等待這種方法的成熟完善後才會應用到臨床。

輕型地中海貧血一般不需治療。對誘發溶血的因素如感染等應積極治療。脾切除適用輸血量不斷增加,伴脾功能亢進及明顯壓迫症狀者。雖然輕型患者不需治療,但患者間婚配可能產生重型的純合子患兒,如果是此種貧血患者,那麼產前基因診斷可有效預防嚴重地中海貧血胎兒出生。

如果想要防止地中海貧血這種疾病發生,在平時的時候一定要採取預防措施,小編提醒您如果您在近期打算要孩子的話一定要去醫院做婚前檢查,這樣能夠有效地防止這種疾病的發生,如果孩子下一代出現地中海貧血這種疾病的話,一定要帶著孩子去醫院進行治療。