髓鞘化延遲

現在很多人到醫院檢查，都發現自己有髓鞘化延遲類疾病，髓鞘化延遲是一種不常見的疾病，它是髓鞘異常的一種。通常發生在中老年人的身上，但是卻沒有人真正的瞭解它。那麼今天就為大家介紹一下髓鞘化延遲有哪些症狀?都包括哪些。

髓鞘化延遲是髓鞘異常的一種，通常都是腦白質髓鞘化延遲。髓鞘形成是腦白質發育的最後階段，胎兒在宮內第3個月～6個月期間，自脊神經根和脊索、從尾側向頭側發展開始形成髓鞘。出生時，已經有相當數量的髓磷脂位於腦幹、橋腦臂、內囊後肢和半卵圓中心的放射冠等部位。其成熟過程主要發生於出生後，並持續到20歲以前，腦白質的髓鞘終生都在改建。兒童如果受到某些繼發因素的影響如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，或某些原發因素如多發硬化、Schilder病等，會產生脫髓鞘病變。脫髓鞘對患兒的神經系統發育具有重大影響，常常會導致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾，MRI有助於診斷。

異染性腦白質營養不良

MLD又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由於編碼溶酶體芳基硫酸脂酶的基因MLD突變所引致，MLD位於22q13.33，其突變種類較多;大致可分為兩組：I型突變的患者不能產生具有活力的ASA，其培養細胞中無ASA活性可測得;A型突變患者則可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取決於其基因突變的種類：I型突變的純合子或具2個不同I型突變者在臨床上表現為晚期嬰兒型;具有I型和A型突變各一者為青、少年型;而2個突變均為A型時，則呈現為成年型。 (二)腎上腺腦白質營養不良

腎上腺腦白質營養不良在遺傳方式上可分兩種類型。一種是較多見的X連鎖遺傳;另一種是常染色體隱性遺傳，發生於新生兒，稱為新生兒腎上腺腦白質營養不良。

腎上腺腦白質營養不良的診斷依靠以下檢查：①CT和MRI;②電生理檢查，兒童ALD早期誘發電位和神經傳導速度正常。成人AMN時神經傳導速度減慢，腦幹聽覺誘發電位有異常;③腦脊液，ALD大多正常，可有蛋白和細胞數稍增高。NALD常見腦脊液蛋白增高;④血漿和皮膚成纖維細胞中VLCFA增高，特別是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有診斷意義;⑤在發生腎上腺皮質功能不全的阿狄森氏危象時，血中皮質醇減低，在不發生危象時，ACTH刺激試驗也能發現腎上腺代償儲備減少。

以上就是對髓鞘化延遲的一些介紹，髓鞘化延遲包括很多種，而且新生兒非常容易得這種疾病，所以我們生活中要時刻注意自己的身體狀況，遇到疾病就需要及時的治療。而且患者要時刻保持一個良好的心情，有利於病情的好轉。