​小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現

相信大家對於小腦扁桃體下疝畸形這種症狀肯定是非常陌生的吧，小腦扁桃體下疝畸形屬於先天性發育異常，小腦扁桃體下疝畸形容易給患者帶來多方面的麻煩，所以我們有必要瞭解一下小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現，一旦出現小腦扁桃體下疝畸形的症狀，我們要及時去治療才行。

小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發育異常。是由於胚胎發育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合併有脊髓空洞，也可引起腦脊液迴圈受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等。可表現為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、噁心、共濟失調、甚至癱瘓等症狀。

小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多於男性;年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見於兒童及成人，Ⅱ型多見於嬰兒，Ⅲ型多見於新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發病。

畸形最常見的症狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數為局部性疼痛通常呈持續性疼痛，頸部活動時疼痛加重。

其他症狀有眩暈，耳鳴複視，走路不穩及肌無力。Ⅰ型臨床可無症狀，或有輕度後組腦神經及脊神經症狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦症狀。Ⅲ型多見於嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦幹和脊髓受壓症狀、小腦症狀。

常見的體征有下肢反射亢進，上肢肌肉萎縮。多數患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現率43%。軟齶無力伴嗆咳常見。視訊光碟水腫罕見，而有視訊光碟水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。

在上面的文章裡面我們介紹了一種常見的先天性異常，那就是小腦扁桃體下疝畸形，小腦扁桃體下疝畸形的出現會給患者帶來嚴重的危害，上文我們為大家詳細介紹了小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現。