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原發性血小板增高的病因

相信大家肯定都知道什麼是血小板吧,血小板是我們血液重要的組成部分,如果我們的血小板出現了一次的情況,那麼將給我們的身體健康造成嚴重的威脅,所以我們在日常的生活中一旦發現血小板出現問題,一定要及時去治療才行,原發性血小板增高是血小板疾病裡面的一種,那麼到底是什麼原因導致了原發性血小板增高的發生呢?下文我們介紹一下原發性血小板增高的病因。

原發性血小板增多症(thrombocythe-mia)是一種原因未明的骨髓增殖性疾病,其特徵為骨髓巨核細胞異常增生伴血小板持續增多,同時伴有其他造血細胞輕度增生,常有反復自發性皮膚黏膜出血、血栓形成和脾臟腫大。因常有反復出血,故也稱為“出血性血小板增多症”。本病發病率不高,發病年齡以40歲以上多見,中位年齡50~60歲。

本病的發病機制不清,與其他骨髓增殖性疾病一樣,其發生可能是多種因素(放射化學、病毒和遺傳因素)相互作用的結果。

本病是一種多能幹細胞的克隆性疾病,有報導以G-6-PD同工酶作為克隆標誌,在患者中,發現非造血細胞如纖維母細胞C-6-PD同工酶呈雜合性,但紅細胞、中性粒細胞及血小板中僅有一種同工酶。主要病理改變是骨髓巨核細胞數增多,形態怪異,常同時伴有全骨髓增生。血小板顯著增多伴幼稚型血小板增多,血小板壽命中度縮短。血小板的結構中可見緻密顆粒、~α粒減少。血小板形成前列腺素減少,膜糖蛋白。顆粒中WF、纖維蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他異常尚有脂氧酶、前列腺素D2受體減少。相反,TXA2的形成增多,血小板顯著增多的患者,常見血小板在血小板聚積儀上出現自發性聚集,其發生率高達70%左右。本病的巨核細胞來自異常幹細胞,生成的血小板大多具有內在性功能缺陷其壽命多正常,易致出血傾向。其血小板有自發性聚集傾向,有可能引起血栓形成。

在上面的文章裡面我們介紹了什麼是血小板,我們知道血小板是血液的重要組成部分,如果血小板出現異常情況我們一定要引起重視,原原發性血小板增高是血小板疾病裡面的一種,上文為我們詳細介紹了原發性血小板增高的病因。