硬皮病特徵有哪些

相信大家對於硬皮病這樣的疾病肯定不會太過於熟悉吧，硬皮病雖然不是一種常見的疾病，但是由於硬皮病的危害性確實很大，所以我們一定要認識多一些關於硬皮病的知識，這樣我們在日常的生活中才能做好對於硬皮病的預防和治療工作，那麼硬皮病會給我們的身體帶來怎樣的症狀呢？下文我們就給大家介紹一些硬皮病的特徵。

1.雷諾現象

患者在受涼或緊張時突然手足發冷、指(趾)端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束後10～15分鐘，血管痙攣恢復，指(趾)端顏色變為正常，呈紅色或斑點樣雜色，此種改變稱發作性血管痙攣(雷諾現象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。

2.皮膚

在疾病的早期(水腫期)，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫期可持續很久，皮膚的改變停止在上肢遠端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病，皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。

隨著病情的進展，皮膚繃緊發亮，正常的皺紋和皮膚皺襞消失，面部皮膚菲薄，呆板無表情。口唇薄而緊縮，張口受限，全身性黑色素同時出現，有些病例甚至更早。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現斑片狀毛細血管擴張及皮下鈣化，以手指尖最為常見，從小斑點至大的團塊，大小不等覆蓋分佈在膝、肘或其他最突出部位。CREST綜合征的病人，其鈣質沉著及毛細血管擴張往往更為明顯。

當硬皮病進展到硬化期時，皮膚更加增厚，皮膚的乾燥引起皮膚瘙癢，這一階段呈進行性發展，持續1～3年或更長，最後炎症和纖維化停止，進入萎縮期，皮膚萎縮變薄，纖維化的組織緊貼於皮下組織，不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現骨性潰瘍，如接近指(趾)關節處。萎縮後期，有些部位的皮膚漸漸軟化，可恢復到正常皮膚，特別是軀幹和四肢近端的皮膚。

3.肌肉與骨骼

非特異性的肌肉、骨骼症狀如關節痛和肌痛是硬皮病最早的表現。有時也會有症狀明顯的關節炎，但關節處的疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎症指征嚴重。患者的肌肉萎縮是由失用引起的，這是由於皮膚、關節和肌鍵受累引起關節活動受限的結果。

4.肺

硬皮病中普遍存在肺功能的受損，但臨床症狀往往不十分顯著，直到疾病晚期，肺的受累可以成為患者致死的原因。常見的臨床症狀是勞累後氣短(運動性呼吸困難)，勞累後乾咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由於肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纖維化肺泡炎進展為肺間質纖維化或血管內膜纖維化，以及平滑肌增生造成的肺血管病變都會損傷肺的換氣功能。

在上面的文章裡面我們介紹了一種比較少見的疾病，那就是硬皮病，我們知道硬皮病的危害性非常大，硬皮病不但會影響到患者的皮膚而且還會影響到患者的多個器官，所以我們要重視這種疾病，上文為我們詳細介紹了硬皮病的特徵。