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小腦扁桃體下疝的介紹

小腦扁桃體下疝一般是一種先天性發育異常的疾病,輕微的小腦扁桃體下疝 一般是無症狀的,但是最好還是要多做一些檢查,瞭解身體狀況,對於此種病可以做一下詳細的瞭解,如此做一些緩解的措施才比較明白,飲食上日常生活都是可以一定程度上緩解的,下面就一起來看看專家們對於小腦扁桃體下疝的詳解吧。

小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿(Arnold–Chiari)畸形,為常見的先天性發育異常。是由於胚胎發育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內,嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合併有脊髓空洞,也可引起腦脊液迴圈受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等。可表現為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、噁心、共濟失調、甚至癱瘓等症狀。

疾病分類

本病首先由奧地利病理學家Hans Chiari 在19世紀末提出,後由其他學者補充,共分為四型,多數為1型或2型。

Ⅰ型是臨床表現最輕的一型。又稱原發性小腦異位,表現為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水準以下,進入入椎管內,延髓輕度向前下移位,第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞症、顱頸部骨畸形。

Ⅱ型不僅有小腦扁桃體(伴或不伴蚓部)疝入椎管內,橋腦、延髓、第四腦室下移,正常的延頸交界處呈“扭結樣屈曲變形”,某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發育不全,90%有腦積水,常合併脊髓空洞症、神經元移行異常、脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型為最嚴重的一型,罕見。表現為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段,合併枕骨發育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、並有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。

Ⅳ型,伴有明顯的小腦、腦幹發育不全,但不疝入椎管內,常在新生兒時期死亡。

對於小腦扁桃體下疝這樣一種先天性疾病,患者的家屬們還是要多加注意的,而且一些例行檢查,和日常緩解要多加進行,這樣對於身體健康才比較的有幫助。先天性疾病是防不勝防的,所以人們要儘量緩解其病情,健康的生活。