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皮膚硬皮症的發病機理

硬皮症聽聞色變,其實它的臨床表現也很複雜,而其中皮膚是外在變化是其中主要的特徵,比如皮膚又開始的變淡、顏色蒼白略帶腫脹,到後來的乾燥,到最期的增厚且變硬,而且還會向軀幹和相關內臟器官延伸,也稱為“雷諾氏現象”,以下就皮膚硬皮症可能誘發的因素來探討。

硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予後差。

⑴雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;

⑵皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。

該病病因、病機不明,可能與下列因素有關:

⒈遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

⒉學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

⒊免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

⒋結締組織代謝異常:本病特徵性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因數的作用:某些細胞因數參與本病的發病,如轉化生長因數、表皮細胞生長因數,血小板衍生生長因數等。

⒍血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

至此,我們瞭解到,皮膚硬皮症它不是簡單的皮膚性疾病,它是一個全身性系統疾病,併發症可以讓內臟受累,至於病因不詳,有很多種可能性,有遺傳因素,家族有病史的發病率略高,當然也受外界接觸的化學成分的誘發,另外本身免疫力降低和細胞組織代謝異常也有關係。