皮膚硬皮症的發病機理

硬皮症聽聞色變，其實它的臨床表現也很複雜，而其中皮膚是外在變化是其中主要的特徵，比如皮膚又開始的變淡、顏色蒼白略帶腫脹，到後來的乾燥，到最期的增厚且變硬，而且還會向軀幹和相關內臟器官延伸，也稱為“雷諾氏現象”，以下就皮膚硬皮症可能誘發的因素來探討。

硬皮病病變由軀幹向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予後差。

⑴雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解；

⑵皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：

⒈遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

⒉學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

⒊免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

⒋結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因數的作用：某些細胞因數參與本病的發病，如轉化生長因數、表皮細胞生長因數，血小板衍生生長因數等。

⒍血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

至此，我們瞭解到，皮膚硬皮症它不是簡單的皮膚性疾病，它是一個全身性系統疾病，併發症可以讓內臟受累，至於病因不詳，有很多種可能性，有遺傳因素，家族有病史的發病率略高，當然也受外界接觸的化學成分的誘發，另外本身免疫力降低和細胞組織代謝異常也有關係。