系膜增生性腎炎

簡介

系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN)是根據光鏡所見的一種病理形態學診斷的腎炎，是一組以彌漫性腎小球系膜細胞增生及不同程度系膜基質增多為主要特徵的腎小球疾病。1977年世界衛生組織(WHO)正式將其列為一種原發性腎小球腎炎病理類型。系膜增生性腎炎是病理形態學的一個術語，系膜增生性腎小球腎炎分為原發性和繼發性兩類。

原發性系膜增生性腎炎又可分為4種：

①系膜沉積物以IgA為主。

②系膜沉積物以IgM為主。

③有其他形式的Ig及(或)C3沉積。

④沒有Ig或C3沉積。

另根據其免疫病理，又將其分為IgA腎病(以IgA沉積為主)及非IgA腎病兩大類。其中IgA腎病已成為獨立的腎小球疾病類型，其餘的統稱為非IgA系膜增生性腎炎(non-IgAMsPGN)，簡稱系膜增生性腎炎。此外，國外有學者將IgM沉積為主的sPGN稱為IgM腎病。該病是中國最常見的原發性腎小球疾病，據統計，該型腎炎占成人原發性腎小球疾病腎活檢病例的24.7%～30.3%。系膜增生性腎小球腎炎臨床上表現為隱匿性腎小球疾病[無症狀性血尿和(或)蛋白尿]、慢性腎小球炎及原發性腎病綜合征。

症狀體征

系膜增生性腎炎可發生於任何年齡，年齡較大的兒童和青年發病率較高， 高峰年齡為16～30歲。男性病例略高於女性。系膜增生性腎小球腎炎多數起病隱匿，常見上呼吸道感染為前驅症狀，其發生率為30.8%～40.3%。系膜增生性腎小球腎炎的特點是臨床表現多樣化，幾乎各種原發性腎小球腎炎的發病形式及臨床表現均可見於其中。輕者主要表現為無症狀性血尿和(或)蛋白尿及慢性腎小球腎炎，重者可表現為腎病綜合征。患者中30%～100%的病例有鏡下血尿，20%～30%有反復發作的肉眼血尿;蛋白尿從微量到大量或腎病綜合征表現者均有，多數患者表現為中等量選擇性蛋白尿;30%病例出現輕度高血壓，發病初期絕大多數腎功能正常，後期有10%～25%的病例出現腎功能減退。此外，部分病人有腰痛，可能與肉眼血尿有關。系膜增生性腎小球腎炎的臨床表現與病理改變有明顯關係，如顯著彌漫性系膜增生和典型的腎病綜合征病例，其發展傾向於持續性蛋白尿和進行性腎功能不全。系膜增生伴局灶節段性硬化者，臨床上也易發生腎功能不全。而部分系膜增生不明顯的病人，其病變進展緩慢預後較好。

疾病病因

系膜增生性腎炎的病因仍未明確。部分病例起病前有感染史，以上呼吸道感染居多，但病原不明，感染對系膜增生性腎小球腎炎確切的作用也不清楚。鑒於免疫螢光檢查有多種表現，推測系膜增生性腎小球腎炎的致病因素可能存在多種。系膜增生性腎炎患者的腎小球系膜區有免疫球蛋白和補體C3的沉積，提示為一種免疫介導炎症性疾病。某些抗原刺激機體產生相應的抗體，形成較大分子難溶性迴圈免疫複合物，並沉積於腎小球系膜區引起系膜細胞增殖。當系膜組織清除功能低下或受抑制時，單核吞噬細胞系統功能受損，免疫複合物不能清除，而滯留于系膜區，導致系膜病變。此種發病機制在動物實驗中得到驗證。儘管免疫複合物是產生系膜損害的主要原因，但其抗原與抗體的性質和其確切的損傷過程尚不清楚。另外，細胞免疫介導在發病中也起重要作用。在對細胞因數網路與系膜細胞之間作用的研究中發現，系膜細胞在炎症過程中是炎症介質作用的靶細胞，加之又有自分泌和旁分泌功能，在炎症介質作用下釋放出各種細胞因數，從而刺激和啟動系膜細胞，促進系膜細胞增生。系膜細胞產生細胞外基質，基質又通過細胞表面的受體和整合素的信號傳遞影響細胞。非免疫性因素如高血壓、高灌注狀態及血小板功能異常，也是導致系膜的病理改變的重要因素。