陣發性睡眠性血紅蛋白尿

疾病是很容易產生的，疾病的種類比較多，在對疾病治療上，方法選擇很關鍵，不同的疾病製作方法不同，所以在對疾病治療的時候，一定要先瞭解疾病，這樣對疾病治療方法選擇，才會知道該選擇什麼樣的，這樣對疾病治療，也是有著很好的幫助，那陣發性睡眠性血紅蛋白尿是什麼疾病呢?

很多人對陣發性睡眠性血紅蛋白尿疾病，並不是很瞭解，所以對這樣疾病治療的時候，一定要對它的症狀進行瞭解，這樣才會知道自身疾病治療的時候，該選擇什麼樣方法。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿：

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血幹細胞PIG-A基因突變引起的後天獲得的良性克羅恩病。1882年Paul Stǔbing首次報導的病例是在夜間發生血紅蛋白尿，故名為“陣發性夜間血紅蛋白尿症”(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)，但是後來發現血紅蛋白尿的發作不一定在夜間，而常常是在睡眠之後，所以在我國改稱“陣發性睡眠性血紅蛋白尿症”。PNH一向被歸為溶血病，但除貧血外常伴有中性粒細胞和(或)血小板的減少，而且PNH的分子病變累及各種血細胞，所以近年有些作者將PNH視為造血幹細胞病。

症狀體征

1.貧血，絕大多數患者有不同程度的貧血，常為中、重度。由於貧血大都是緩慢發生的，患者常有較好的適應能力，所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動，甚至工作。此外，由於長期血管內溶血，皮膚有含鐵血黃素沉積，因而臉面及皮膚常帶暗褐色。

2.血紅蛋白尿，典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一般持續2～3天，不加處理自行消退，重者1～2周，甚至持續更長時間。有些患者的血紅蛋白尿頻繁發作，也有些患者偶然發作或數月發作1次，另有一些患者雖然尿色不深，但尿潛血持續陽性。還有約25%的患者在很長的病程或觀察期內從無發作。

能引起血紅蛋白尿發作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。血紅蛋白尿發作時可有發冷發熱、腰痛、腹痛等症。至於為何有的患者在睡眠時血紅蛋白尿加重，沒有很好的解釋。有人提出可能由於睡眠時經腸道吸收細菌脂多糖較多，啟動補體所致;王毓洲2000年的觀察表明：PNH患者睡眠時血pH值無明顯改變、補體3啟動產物C3d略有增加，與正常人一樣。

通過以上介紹，對陣發性睡眠性血紅蛋白尿症狀，都是有著很好瞭解，因此對這樣疾病治療的時候，要選擇適合自己的治療方法，同時對這類疾病治療的時候，都是要注意，它的時間可能要長些，所以治療的時候，不能過於著急。