血管周上皮樣細胞腫瘤

有關血管周上皮細胞樣體細胞腫瘤病癥，它分成三種，有一個是我們最了解的血管周上皮細胞樣體細胞腫瘤，是一組在組織學和免疫組化上面有與眾不同燃氣表的間葉源性腫瘤，包含血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺及肺外組織全透明細胞瘤、淋巴血管平滑肌瘤病及其鐮狀肌腱、圓韌帶的全透明體細胞肌黑素細胞腫瘤等，可在人體一切位置病發，并以肝臟和腎臟功能更為多見。

PEComa特異性表述黑素細胞標識物（如：HMB45、MelanA和MITF）和肌細胞標識物（如：平滑肌細胞肌動蛋白、肌凝蛋白質和鈣融合蛋白質）。在黑素細胞標識物中，對確診最更有意義、最比較敏感的是HMB45和melanA，而MITF的敏感度和特異性則相對性較低。PEComa若關鍵由上皮細胞樣體細胞組成，以表述色素標識物主導；相反，若關鍵由梭形體細胞組成，則以表述肌細胞標識物主導。在一部分梭形體細胞中，研究發現雌激素蛋白激酶呈陽性，這提醒雌激素可能在PEC的形狀生長發育中起一定功效。Argani等覺得，基本上100%的PEcoma有出現異常TFE3的蛋白表達，極個別的病案有TFE3遺傳基因結合。一般不表述S-100和CK。

Grawitz于1900年敘述了血管周上皮細胞樣體細胞，直至1994年，Bonnetti等初次猜想淋巴結血管平滑肌瘤和間葉變病中間在細胞學層面存有聯絡，并為此明確提出了血管周上皮細胞樣體細胞(Perivascularepithelioidcell，PEC)。Zamboni等于1996年第一次將全部具備血管周上皮細胞樣體細胞這一體細胞種類的變病大家族取名為PEComa。2002年版WHO軟組織和骨腫瘤病理生理學和細胞生物學歸類將PEComa界定為一種在組織學和免疫力燃氣表上具備血管周上皮細胞樣體細胞特點的間葉性腫瘤

在2015年WHO歸類中，這種變病統一取名為PEComa，并分成三組：1）LAM；2）良好PEC瘤（全透明細胞瘤）3）惡變PEC瘤。新版本將這種變病統一取名并分成LAM、良好PEComa（全透明細胞瘤）及惡變PEComa，均可不一樣水平表述HMB45、MelanA及小孔轉錄因子（MITF）。

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PEC在組織學、免疫組化、超微結構和細胞生物學上面具備與眾不同的特點。PEComa的硬塊一般 人生境界較清，無外膜，橫切面呈灰白或灰鮮紅色，質中或質韌。PEComa的組織學形狀上由血管、梭形或上皮細胞樣腫瘤體細胞、人體脂肪三種成份組成。異型性的病理學主要表現為腫瘤體細胞緊緊圍繞擴大的血管呈放射形或袖套狀排序。上皮細胞樣體細胞正圓形或不規則圖形，胞質全透明或粉染，胞核環形或橢圓狀，核仁由此可見，染色質稀少。梭形體細胞的胞體及胞核均呈梭形，胞質豐富多彩晶瑩剔透、弱嗜酸性。腫瘤質間內有豐富多彩的血管，血管多見厚壁，少許薄壁血管。血管壁或腫瘤質間可產生玻璃樣變性。一部分地區見散在或呈島樣分布的完善人體脂肪成份。一部分腫瘤可出現質間的膠原蛋白化或夾層玻璃樣變，瘤體細胞嵌埋在其中，稱壞死性PEComa。

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以上皮樣PEC主導的PEComa可被錯診為上皮細胞樣腫瘤，如腎上皮細胞樣AML和肝上皮細胞樣AML可各自被錯診為腎透明細胞癌和肝細胞癌；產生于別的內臟器官的上皮細胞樣PEComa常可被錯診為轉移癌透明細胞癌；以梭形體細胞主導的PEComa可被錯診為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。產生于消化道和腹部的PEComa可被錯診為消化道全透明體細胞肉瘤和消化道間質瘤等；產生于皮膚或四肢的PEComa可被錯診為軟組織全透明體細胞肉瘤或腺泡狀軟組織肉瘤。因瘤體細胞HMB45表述或由此可見深褐色顆粒物非常容易被錯診為惡變黑色素瘤，但惡變黑色素瘤體細胞表述S-100蛋白質，而PEComa瘤體細胞S-100蛋白質則不表述。腎外人體器官或組織的PEComa可被錯診為轉移癌腎透明細胞癌，但后面一種瘤體細胞表述EMA和AE1／AE3，而不表述HMB45和MelanA；因為PEComa瘤細胞核全透明，其排序可呈人體器官樣，可被錯診為副神經纖維瘤，但后面一種瘤體細胞表述CgA、Syn和NSE，而不表述HMB45和MelanA。

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現階段PEcoma關鍵借助手術醫治，對一些瘤體極大不可以手術治療及其腫瘤產生播散或好幾處遷移的病案尚欠缺合理醫治方式。基本放、放療無顯著功效。有報導在手術后應用異環磷酰胺及阿霉素協同放療可避免 發作及惡化。內服mTOR緩聚劑西羅莫司有可能做為PEComa的靶向藥物治療。大部分PEcoma預后不錯，亦有極少數手術后發作病案。