平均血紅蛋白含量低是怎么回事

一般來說平均血紅蛋白含量低都是要做完詳細的身體檢查后才能夠知道，因為大部分的患者都不會出現很明顯的癥狀表現，除非是父母也有這方面的問題，才可能會有遺傳的風險，還有一部分嚴重的患者是會出現肝臟腫大，輕微的黃疸癥狀，就需要依據自己產生的癥狀來找到合適的治療。

本病是由于遺傳缺陷（常染色體顯性遺傳）引起珠蛋白的基因突變，肽鏈結構異常或合成障礙，造致一種或一種以上結構異常的血紅蛋白，部分或完全替代了正常的血紅蛋白。

1、病史及癥狀

⑴

病史提問：注意：①父母及家族中有無同樣病人。②發病的年齡。③生長發育狀況。

⑵

臨床癥狀：一般貧血癥狀、納差、發育遲緩、可有腹瀉及易感染表現。

2、體檢發現

除貧血外貌外，可有輕度黃疸，顴骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增寬，心律不齊、心濁音界擴大，肝臟、脾臟腫大。

3、輔助檢查（1）血象：血紅蛋白多60g/L，呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小形態不一，靶形紅細胞多大于百分之10，可見紅細胞碎片。網織紅細胞增多。紅細胞內有包涵體。白細胞及血小板正常或減少。

（2）骨髓象：增生活躍，紅細胞系增生明顯。細胞外鐵及鐵粒幼細胞增多。

（3）血紅蛋白電泳：血紅蛋白F大于百分子三十（重型β－珠蛋白生成障礙）。血紅蛋白Bart大于百分子八十（血紅蛋白Bart胎兒水腫綜合征）；電泳出現血紅蛋白H區帶（血紅蛋白H病）。

（4）有條件做α、β珠蛋白肽鏈合成比率和基因分析。

4、鑒別診斷

應于缺鐵性貧血及其它血紅蛋白病鑒別。

異常血紅蛋白病的治療，目前無根治的療法，部分病人不需治療預后良好，可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法，如預防和積極積極治療感染，補充造血因子，避免生于低氧及缺氧環境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。

1、輸血

血紅蛋白低于80g/l時應定期輸血，保持血紅蛋白在80g/l以上。采用高輸血量治療時血紅蛋白應維持在100g/l以上。

2、脾切除

對伴有脾功能亢進、巨脾引起壓迫癥狀及輸血需求量增加者，應行脾切除。4歲后脾切除感染并發癥可明顯減少。