骨髓增生早期癥狀

對于骨髓增生的情況，許多朋友對其還是沒有感知的，覺得這個疾病并沒有多大的危害。骨髓增生的出現和多種因素有關，比如真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥等。而對于這個疾病的出現，伴隨的病癥也會很明顯，胡柚淋巴結腫大、胸骨壓痛或者四肢關節疼痛。

感染

因粒細胞減少和功能異常導致感染發生，病情初期（難治性貧血，RA）較穩定，多無嚴重的感染與發熱，后期（RAEB或RAEBt）較易合并感染。由于免疫力低下，易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍，敗血癥常為疾病終末期的合并癥和主要的死亡原因。

貧血

除個別病人外，絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現，如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。

體征

部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大，可同時出現，也可單獨出現，因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。

出血

半數以上的患者有出血，但早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，因不嚴重，很少需特別處理，女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期，出血趨勢加重，腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

髓增生性疾病是怎么引起的？

真性紅細胞增多癥

本癥是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可發現JAK2V617F基因突變。病程分為：①紅細胞及血紅蛋白增多期：可持續數年;②骨髓纖維化期：通常在診斷后5～13年發生;③貧血期：有巨脾、髓外化生和全血細胞減少。

原發性血小板增多癥

為造血干細胞克隆性疾病，約50%～70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多癥。

原發性骨髓纖維化癥

本癥病因不明，巨脾，幼粒幼紅細胞性貧血，出現淚滴形紅細胞。骨髓常干抽，活檢證實骨髓纖維組織增生，在脾、肝、淋巴結等部位有髓樣化生。

【發病機制】

正常血細胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纖維化時血細胞只含有一種G6PD同工酶，提示來自一個干細胞克隆。增生的血細胞釋放血小板衍化生長因子(PDGF)及轉化生長因子β(TGF-β)，刺激原纖維細胞分裂和增殖。骨髓纖維化是造血細胞克隆性增生的后果，肝、脾、淋巴結內的髓樣化生也不是骨髓纖維化的代償作用，而是本病特有的表現。