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先天性面橫裂

先天性面橫列,這是一種面部畸形情況。先天性面橫裂常見的畸形情況是上唇正中裂和鼻的畸形,或者是下唇正中裂。面橫裂的情況可以分為不同號數類型,根據不同類型的面橫裂再進行對應的治療,所以各位家長應該積極的帶孩子接受治療,并且做好相關的護理工作。

癥狀體征

1.面中裂屬Tisser分類中的第0號顱面裂畸形。其中最常見的面部軟組織裂是上唇正中裂和鼻的畸形,以及下唇正中裂。

上唇正中裂是指上唇中線裂開或僅有皮膚和黏膜組織相連的隱裂。上唇正中裂有多種臨床表現,輕者僅表現為在唇紅緣上有裂跡,此多系受與鼻小柱相連的韌帶牽拉所致。上唇全部裂開時,唇系帶則分別位于裂的兩側,中切牙間隙過寬,同時可有前頜骨間裂,兩個前鼻嵴和前牙向中線傾斜。鼻呈分叉狀,鼻小柱較寬,有時鼻孔閉鎖呈兩側不對稱,鼻翼軟骨及側方軟骨均向外側方錯位且發育不全,表現為分叉鼻還伴有中央溝。有學者曾解剖發現這是因為在額骨與鼻翼骨間的皮下有一條很厚的纖維肌帶,牽拉鼻小柱上仰。鼻骨變寬、變平且厚,鼻中隔增厚,或變為兩個,或缺失,上頜骨的發育尚可。

下唇正中裂可以僅限于軟組織裂,輕者在下唇也僅表現有一切跡。重者不僅下唇裂開,并有下頜骨聯合處裂,甚至舌骨、甲狀軟骨和胸骨均有畸形,舌前部分叉等。

2.面斜裂屬Tisser分類中的第3、4、5號顱面畸形中的面頰部畸形,下面分別加以描述。

在第3號顱面畸形中的面斜裂源于中鼻突、側鼻突與上頜突的融合后破裂或未融合所致。面斜裂可以是單側或雙側,完全性或不完全性的。位于患側內眥與鼻翼旁,故鼻翼有缺損,鼻翼上移靠近患側內眥,鼻淚管異常,所以易并發感染。眼部畸形明顯,內眥向下移位,下眼瞼缺失,影響其對眼球的保護作用。內眥韌帶發育不全,且有錯位。其骨性裂往往波及到同側上頜側切牙與尖牙和梨狀孔間。鼻腔與上頜竇無骨性分隔,無上頜骨額突等。

在第4號顱面畸形中的面斜裂,也稱頰橫裂。位于梨狀孔與口角之間,唇弓與人中嵴側方。從鼻翼外側向頰部裂開,所以鼻翼形態基本正常。但裂隙有時向內眥方向旋轉,終至于下瞼。鼻淚管和淚囊。一般無明顯異常。內眥韌帶的附著與方向也基本正常。其骨性裂也多位于側切牙與尖牙之間,但梨狀孔完整,上頜骨的裂隙直至眶下緣和眶底內側。上頜骨裂向后延伸則形同腭裂。分隔鼻腔與上頜竇的骨板完整。

在第5號顱面畸形中的面斜裂,起于口角內側,波及至頰部,止于下瞼中1/3。裂隙瘢痕牽上唇向上和使下瞼向下移位。其骨性裂位于尖牙后的前磨牙區,以及眶下孔外側和眶下緣和眶底的中1/3,眶內容物可墜入上頜竇內。

3.面橫裂屬Tisser分類中的第7號顱面畸形,也稱第一腮弓綜合征、單側顏面發育不全、面側裂等,是較常見的一類顏面畸形。發生率在1/3000~1/5000。有輕度顏面不對稱,外耳畸形和下頜骨的形態異常,有時有不明顯的耳贅。面部裂隙可以從口角裂至外耳,但一般裂隙不超過咬肌前緣。觸診時可發現頰部皮下有水平位的溝狀凹陷至外耳前上方。可以伴有中耳、內耳畸形,下頜骨、上頜骨、顴骨和顳骨等形態異常。同時患側腮腺或導管可以缺失,第5和第7腦神經也可受到影響,軟腭和舌發育不全,下頜升支、髁狀突和顴弓甚至缺失。因上頜骨發育不全和下頜升支的垂直高度不足,致咬合面向頭側傾斜。