新生兒手足徐動
剛出生的小寶寶,孩子的健康狀況是家人最關心的事情的,但不少孩子都會有各種各樣的狀況,新生兒膽紅素腦病就是其中一種。后遺癥會導致新生兒手足徐動,還有可能是伴隨有智力方面的障礙,只是這個時候孩子的年齡小,還不能很好的反映出來。
原因
1.酶系統不成熟肝細胞不能有效地將未結合膽紅素結合成結合膽紅素。
2.嚴重的高膽紅素血癥較多見,如新生兒溶血病,先天性非溶血性黃疸(克一納氏綜合征),以及藥物中毒(維生素K3)等,均可使未結合膽紅素增高。
3.血腦屏障功能較差未結合膽紅素易于通過而與腦組織結合,早產兒更差,各種感染、窒息缺氧因素可影響BBB柵欄作用的完整性。
4.血漿白蛋白含量較低附著未結合膽紅素的能力有限。
5.酸中毒新生兒患病易發生酸中毒,可促使BBB開放,使細胞攝取紅素增加。
6.奪取白蛋白聯結使膽紅素游離外耕牛性有磺胺異唑、水楊酸鹽、苯甲酸鈉、新生霉素,先鋒霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,內源性有正鐵血紅素、膽酸和饑餓、低血糖或寒冷刺激時體內游離脂肪酸增高等。
鑒別診斷
1、本病應與假性手足徐動癥區別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側柱合并損害或周圍神經損害。
2、極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀干肌,典型表現以軀干為軸扭轉。
3、應注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現范圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。
本病臨床分4期,第1~3期出現在新生兒早期,第4期在新生兒期以后出現。
(一)警告期表現為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數黃疸突然明顯加深。歷時12~24小時。
(二)痙攣期輕者僅兩眼凝視,陣發性肌張力增高;重者兩手握拳、前臂內旋,角弓反張、有時尖聲哭叫。持續約12~24小時。
(三)恢復期大都于第1周末,首先吸吮力和對外界的反應逐漸恢復,繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。
(四)后遺癥期常出現于生后2個月或更晚。表現為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質發育不良等。